库欣综合征 – 健康问答

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1. 库欣综合征是什么?

库欣综合征亦称为化合物F,17-羟皮质酮扩大某人的权力症,它过来奢侈地科辛综合征。,是鉴于微生物多种病因触发某事的肾上腺皮质俗僧分泌糖皮质激素(首要为化合物F,17-羟皮质酮)所产生的整数的的临床表示,也称为内源性库欣综合征(后果提到的库欣综合征均关于这一点类),内容少许还关于雄激素和COR分泌过多。;

库欣综合征有多种类型,内容最公共用地的是库欣病。,约占 70 (清楚的见后果)。再一次,临床上也有稀有机遇。,并做错真正的(内源性)库欣综合征:

(1)外源性促肾上腺皮质激素的俗僧申请表格,或饮用慷慨的下陷处一杯或一份酒触发某事的外表库欣综合征的临床表示,奢侈地外原、药源性库欣综合征或称为类库欣综合征。

(2)只要Lab,英国政治工党反省非常,无聪明的临床表示;,称为亚临床库欣综合征。

2是什么?化合物F,17-羟皮质酮?产生若何?

化合物F,17-羟皮质酮,它也可以奢侈地氢化可的松。,爱我一下夏由人体肾上腺产生的爱我一下夏。人体排解射中靶子糖、蛋白质、多脂肪、水、食盐取代,拿 … 来说,它可以增进血糖。、助长蛋白质和多脂肪决心等。,它在豁免功用和生理功用中起理睬要的功能。。

3办法?化合物F,17-羟皮质酮分泌?

人脑下丘脑分泌促肾上腺皮质激素宽慰激素,CRH 起动垂体产生促肾上腺皮质激素 (促肾上腺皮质激素宽慰激素),ACTH 助长肾上腺皮质增生、皮质甾类化合物(包孕化合物F,17-羟皮质酮)、皮质酮的产生和分泌。

化合物F,17-羟皮质酮是一种激素,起着疏忽兵的功能。。正交的机遇下,肾上腺的厂子产生了它。,再它能加工深深地呢?,它必定会受到肾上腺GL的得意地指引的把持。,同时,指引也将经过小杠杆颐指气使。。像这样,从大指引到小指引到厂子概念,若干环节的若干弊病大都市理由化合物F,17-羟皮质酮非常。。

正交的机遇下,这些激素的分泌是双向的。。当人体分泌过多的皮质甾类化合物时,它还反向按捺下丘脑。,使其分泌的 CRH 缩减,有重大意义的地使 ACTH 分泌缩减,当时的缩减化合物F,17-羟皮质酮的分泌,保鲜人体化合物F,17-羟皮质酮目录的对立稳定性。

4。Lab,英国政治工党尿液 17化合物F,17-羟皮质酮能玻璃化合物F,17-羟皮质酮和自在的化合物F,17-羟皮质酮的非常吗?

肾上腺皮质分泌化合物F,17-羟皮质酮,在血液中,有两种塑造的接合的和自在塑造。。自在的国家下的化合物F,17-羟皮质酮只占 10% 摆布,具有生物无效的,经肾醒神肾;化合物F,17-羟皮质酮与多种蛋白质接合的。,无生物功用,缺乏多种功用,无肝取代,它有力的在尿液中排泄。。

肝脏失活自在的化合物F,17-羟皮质酮,它早已瀑布了。 17 – 羟皮质甾类化合物,17 – 氢氧根的皮质甾类化合物被腰子取代并被排泄。,呼尿 17 – 羟皮质甾类化合物,尿生化反省 17 – 氢氧根的化合物F,17-羟皮质酮的目录能玻璃皮质甾类化合物分泌。

5. 库欣综合征分为哪一些办法?

根据病因,可分为:

(1)求助于性 ACTH 的库欣综合征:

1)库欣病

2)异位 ACTH 综合征

(2)不求助于 ACTH 的库欣综合征(病因在肾上腺,与垂体或对立面切开无干):

1)肾上腺皮质腺瘤

2)肾上腺皮质腺癌

3)不需要量助于 ACTH 双侧肾上腺结节增生

4)不需要量助于 ACTH 双侧肾上腺结节增生

6. 是什么库欣病?与库欣综合征有什么相干?

在库欣综合征同样总称中,至高的的控制中心经过叫库欣病。,脑垂体传染性的皮肤、分泌促肾上腺皮质激素(ACTH),肾上腺皮质增生症的安慰,乳清化合物F,17-羟皮质酮浓度响起的使遭受,是库欣综合征中最公共用地的一种类型。

7。是什么异位 ACTH 综合征?

产生在垂体外的精髓也能分泌慷慨的的精髓。 ACTH,肾上腺皮质增生症的安慰,化合物F,17-羟皮质酮分泌过多,同时会触发某事有重大意义的的临床表示,称异位 ACTH 综合征。

8。什么弊病能触发某事异位 ACTH 综合征?

大体而言是各种各样的精髓。,公共用地的小细胞肺癌、喉管类癌、胸腺精髓、甲状腺软癌、胰腺精髓、副鼓起勇气节瘤、胃肠道鼓起勇气激素的精髓。

9. 慢着库欣综合征会有些哪样的表示?

(1)向意向脂肪(胸部)、腹、颈、背上多胖,四肢有点肥大。、圆月脸(圆脸)、果酒)、多血(表皮)、微血管是倾向于看见的);

(2)肌有力性肌有力,蹲伏动乱;

(3)下陷处愉快活跃的,感应性、看花眼,甚至心胸非常;

(4)体内有慷慨的瘀斑。,安博下腹中部、食用的鸡腿外侧涌现皇权条纹(苋属植物条纹)。;

(5)高血压蛋白原酶;

(6)易传染,阻碍使持续;

(7)性功用阻碍的行为或例子:月经缩减,性爱倾向减退;

(8)中消、血钾过少等。

10. 哪一些许多必要疑问慢着库欣综合征?

以下许多必要疑问慢着库欣综合征,齐头并举行库欣综合征的筛查:

(1)青年壳硬蛋白不受约束地表达症、高血压蛋白原酶等。;

(2)具有库欣综合征的临床表示,进展性加剧,尤其地有类型的征兆,如要点脂肪症。、多血质、紫纹、皮肤瘀斑及皮肤少量1例;

(3)发福和海拔低,登高迟延的脂肪小孩;

(4)肾上腺运气精髓(腹部超音波的或腹部) CT 无意中撞见肾上腺精髓)。

11. 为了结论库欣综合征必要做哪一些反省?

(1)初步审察:决心 24 小时尿自在的化合物F,17-羟皮质酮、半夜吐痰吐痰化合物F,17-羟皮质酮目录的决心、乳清化合物F,17-羟皮质酮夜以继日地规律的决心;

(2)的比较级反省:当初始测验后果非常时,则应举行宿夜或文学名著小给药地塞米松按捺试验来补救办法诊断库欣综合征;

(3)为了诊断库欣综合征的病因及类型,您可以做以下反省:原生质促肾上腺皮质激素浓度、大给药地塞米松按捺试验、促肾上腺皮质激素宽慰激素安慰试验、去氨抗利尿激素使人兴奋的试验、胸部镜头学反省、垂体核磁共振、肾上腺 CT、登高抑素感觉器官显像。

12. 24 每小时尿自在的化合物F,17-羟皮质酮检测若何举行?

24 小时尿自在的化合物F,17-羟皮质酮试验是指尿液的决心。 17 – 羟皮质甾类化合物的目录。

(1)试验前不要饮用这样的水;

(2)尿潴留过去某一特定历史时期的,制止若干塑造的肾上腺糖皮质激素药物。,包孕外用的面团。

(3)病人第一位 1 尿弃晨,开端在同样时候生计尿液的时期,将全天 24 每小时的尿量搜集在就是同一点钟事例中。,直到第一位 2 同时在早上,记载决心的 24 每小时总尿量,尿液混合后 5~10 mL 输尿Lab,英国政治工党。

(4)率先,应将无菌的添加到搜集尿液的事例中。、把它放在清凉处,制止阳光;

(5)因尿自在的化合物F,17-羟皮质酮在库欣综合征病号异形化很大,它反正将会被试验 2 次 24 小时尿自在的化合物F,17-羟皮质酮。

13。正交的机遇,乳清化合物F,17-羟皮质酮分泌有什么夜以继日地规律?

正交的的乳清化合物F,17-羟皮质酮取代是一点钟过去某一特定历史时期的。 24 一小时包围,化合物F,17-羟皮质酮水平仪在早上至高的。 6~8 点),早上最小量的 0~2 点)。

通常在早上 8~12 化合物F,17-羟皮质酮水平仪会料不到的下斜,当时的,它持续了终日的迟延下斜方面。。从 0~2 化合物F,17-羟皮质酮的水平仪从最小量点开端再次使飞起。。

14。若何举行乳清化合物F,17-羟皮质酮的夜以继日地规律试验?

病人正做试验。,正交的饮食的睡床和睡床 但不克不及运用若干剂型的激素类药物。,包孕外用的面团,当时的决议 8:00、16:00 半夜 0:00 乳清化合物F,17-羟皮质酮水平仪。

病号乳清化合物F,17-羟皮质酮浓度高于正交的人,或许在夜晚,它并缺乏聪明的没有早上。,正交的夜以继日地规律不见,提示符为库欣综合征的可能性性大。

15. 1 mg 晚上地塞米松按捺试验有什么功能?

试验必要做 2 地利期,第 1 天晨 8:00 取血 (把持) 后,在侵晨 0:00 内服地塞米松 1 mg,第二的天早上 8:00 再次攫取血统 (服药后),乳清化合物F,17-羟皮质酮水平仪的决心。

服药后 8:00 乳清化合物F,17-羟皮质酮水平仪没有 mg / DL(50) nmol / L) 为正交的,服药后 8:00 乳清化合物F,17-羟皮质酮水平仪大于对照的 50% 关于非常。

16。文学名著的低给药地塞米松按捺试验是什么?

(1)服药前,留 24 h 尿,尿自在的化合物F,17-羟皮质酮或尿的决心 17 – 皮质甾类化合物或乳清化合物F,17-羟皮质酮;

(2)内服地塞米松,每回 0.5 mg、每 6 小时 1 次,或 0.75 mg、每 8 小时 1 次, 陆续 2 天;

(3)药物保送 2 划分的工作日 24 h 尿,尿自在的化合物F,17-羟皮质酮或尿的决心 17 -皮质甾类化合物或乳清化合物F,17-羟皮质酮举行有点。

正交的机遇下,内服地塞米松 2 天,24 小时的尿自在的化合物F,17-羟皮质酮 < 27nmol/ 24 h(10 µg / 24 h) 或 17 - 羟皮质甾类化合物 < μmol / 24 h(2.5 mg / 24 h),乳清化合物F,17-羟皮质酮 < µg / DL(50) nmol / L)。

17. 库欣综合征将会去什么科帮助?

第一位次去激素的科,可能性必要去洛杉矶的泌尿科或鼓起勇气伤科。。

18. 慢着库欣综合征会冲击力人的老化吗?

因库欣综合征可触发某事高血压蛋白原酶、中消、壳硬蛋白不受约束地表达等并发症,划掉扩大某人的权力、冠状动脉心脏病等心血管弊病的冒险,理由库欣综合征病号的质量死于心、脑血管事情或重大的传染,库欣综合征病号的亡故率较正交的许多高 4 倍。但在化合物F,17-羟皮质酮松弛后,亡故率相当于普通许多的亡故率。,帮助后持续性化合物F,17-羟皮质酮持续在。,亡故率仍高于普通许多。。

19. 库欣综合征会冲击力生产功用吗?

女性肾上腺增生症,能产生这样雄激素,再一次,过量的化合物F,17-羟皮质酮可以按捺生殖腺垂体的产生。,卵巢功用的冲击力,月经常有缩减。、月经不调或绝经期,粉剌,人类气魄(乳房皱缩)、长胡须、喉增强;阳性病号的特质是性爱倾向减退。、阴茎减少、睾丸温和,有重大意义的地冲击力生产功用。

20. 库欣综合征的帮助办法都有哪一些?

(1)伤科帮助:首选帮助。

(2)非手术帮助:

1)垂体发出帮助;

2)药物帮助:经用的药物在药物的运用追逐中。、甲吡酮、氨鲁米特、Ketoconazole等。。

(3)对症帮助,并发症的帮助(高血压蛋白原酶)、中消、壳硬蛋白不受约束地表达症等。。

21. 库欣综合征的手术办法都有哪一些?

根据发作性的使遭受的差数,手术的选择也不寻常的的。:

(1)垂体微腺瘤,直系的切除术。

(2)垂体腺瘤,需作开颅手术,垂体腺瘤摘除术。

(3)设想不克不及做垂体手术,正直单侧肾上腺切除术帮助坟墓病号,肾上腺的大切开切除或整个切除,但双侧全切除术可理由不断的肾上腺皮质缺乏。,必要终身的的糖皮质激素和皮质甾类化合物。。

(4)异位 ACTH 综合征:帮助发动精髓的类型。、确定方向搭配。精髓确定方向, 首选伤科帮助;设想精髓转变或难以确定方向、重大的征兆,可以通行的双侧肾上腺切除术,或阻断药物帮助化合物F,17-羟皮质酮的分解,对症帮助同时提高的价值征兆。。

(5)肾上腺或结节性肾上腺弊病等肾上腺弊病,肾上腺切除双侧肾上腺切除术,看一眼肾上腺可能的选择要保存。

22。是什么 Nelson 若何警戒典型表现?

大约库欣综合征病号在双侧肾上腺切除后,垂体缺乏反向按捺功能。,理由垂体瘤耽搁按捺和扩大某人的权力,增强收缩性垂体瘤,垂体功用减退和垂体下叶 ACTH 分泌性扩大某人的权力,涌现皮肤颜料调解等征兆,称为 Nelson 综合征,双侧肾上腺切除术后弊病的产生率 8%~29%。

像这样,双侧肾上腺切除术前,应行垂体核磁共振共振反省、垂体瘤切除术,应切除垂体瘤的镜头。,双侧放射疗法后也应常例行垂体放射疗法。,制止垂体瘤的产生。

23. 库欣综合征能除根么?治好后还会两年后旧病复发吗?

根据库欣综合征的病因不寻常的,两年后旧病复发率也不寻常的。:

普通来讲,垂体微腺瘤的术后治愈率 65%~90%,5 年两年后旧病复发率 5%~10%,10 年两年后旧病复发率 10%~20%,内容年纪 ≤ 25 老境病号两年后旧病复发风险对立较高。

玩个痛快垂体腺瘤或较大精髓、干扰者蚕食硬脑膜,手术成功率低。,大腺瘤术后治愈率辨析 < 65%,两年后旧病复发率 12%~45%,而且两年后旧病复发时期较微腺瘤病号早。

24. 库欣综合征手术后需理睬什么?

化合物F,17-羟皮质酮下斜的征兆可在手术后产生。,肾上腺皮质激素必要追加的;发动弊病的重大的水平仪,追加的所需的皮质甾类化合物的量也不寻常的。,病情重大的的人必要多加些。。

25. 若何想出手术后库欣综合征可能的选择治愈?

术后 1 肾上腺糖皮质激素或小给药地塞米松硬脑膜停药,乳清化合物F,17-羟皮质酮浓度的决心、24 屡屡小时化合物F,17-羟皮质酮水平仪评价手术产生。

(1)乳清化合物F,17-羟皮质酮(8:00)<2 µg / dL,24 每小时化合物F,17-羟皮质酮 < 20 µg,帮助锁上(10) 年两年后旧病复发率 10%);

(2)乳清化合物F,17-羟皮质酮(8:00)为 2~5 µg / dL,24 每小时化合物F,17-羟皮质酮为 20~100 µg,提示符征兆松弛,持续庆祝,无需要的东西肾上腺皮质激素帮助;

(3)乳清化合物F,17-羟皮质酮(8:00)>5 µg / dL,持续 6 周,24 每小时化合物F,17-羟皮质酮高于正交的值,两年后旧病复发率很高。,甚至未聚结。

26. 库欣综合征手术未能治愈怎么办?

(1)再次手术帮助:术后庆祝 4~6 周,设想有残留精髓,应重行手术。;

(2)发出帮助;

(3)双侧肾上腺切除术 :双侧肾上腺全切除术是HY快的把持的无效办法,再手术会理由不断的肾上腺皮质功用偏袒的。,必要终身的的糖皮质激素和皮质甾类化合物。,手术后就产生了 Nelson 证候风险。

27. 是什么亚临床库欣综合征?若何结论?

亚临床库欣综合征,通常是间或撞见肾上腺非常。,普遍地金本位的缺陷,现时较公认的亚临床库欣综合征的结论规范:

(1)非类型化合物F,17-羟皮质酮(向意向脂肪)的临床表示、圆月脸、威胁背、皮肤紫等;

(2)应跟随若干Lab,英国政治工党试验:乳清化合物F,17-羟皮质酮响起、24 小时尿中自在的化合物F,17-羟皮质酮的扩大某人的权力,化合物F,17-羟皮质酮或化合物F,17-羟皮质酮的夜以继日地规律阻碍的行为或例子;

(3)低给药地塞米松按捺试验不克不及按捺。。

28. 亚临床库欣综合征必要帮助么?

亚临床库欣综合征病号体内的化合物F,17-羟皮质酮分泌量较类型的库欣综合征少,我缺乏这样的客观征兆,但清楚的的查询和受试验可以找到大切开的SYM。,比方发福、皮肤少量、脸部膨胀等,设想不处置,或许机遇会持续使持续。,瀑布类型的库欣综合征。

29. 亚临床库欣综合征若何帮助?

(1)说起诊断亚临床库欣综合征的病号,尤其地浆 ACTH 低水平仪和尿自在的化合物F,17-羟皮质酮水平仪响起的病号,应思索手术帮助。

(2)正交的浆 ACTH 水平仪,且尿自在的化合物F,17-羟皮质酮水平仪正交的的亚临床库欣综合征病号,设想有跟随机遇经过,手术也应思索:

1)年纪 < 60 岁;

2)患有可能性与库欣综合征关于的取代弊病(如高血压蛋白原酶、脂肪、中消);

3)壳硬蛋白不受约束地表达症的表示。

(3)浆 ACTH 正交的和无征兆的临床征兆和AG病号 岁者,可以举行临床庆祝,根据病号清楚的机遇决议可能的选择暗含。

30. 构思、酝酿库欣综合征对胎儿有冲击力吗?

胎盘中化合物F,17-羟皮质酮的恶化,胎盘射中靶子化合物F,17-羟皮质酮,像这样,短时间地有不认识的人肾上腺功用偏袒的的机遇。,但持续高化合物F,17-羟皮质酮水平仪可理由构思、酝酿高血压蛋白原酶和D,可能性冲击力胎盘功用,可触发某事青年时期黄、畸形、胎儿登高跳,甚至胎儿亡故等。。

31. 构思、酝酿库欣综合征若何帮助?

妊娠兼并库欣综合征的帮助应根据病号的病因、弊病的重大的水平仪、妊娠和生产需要量,做不寻常的的帮助:

(1)早于妊娠、中期撞见者,应尽早帮助库欣综合征。妊娠过去某一特定历史时期的无重大的的母婴并发症,它也可以被紧密监督。,待使分娩后再帮助库欣综合征。

(2)早期妊娠,库欣综合征的征兆重,使分娩后计算胎儿的幸存者,可以选择畸形,再帮助库欣综合征。

(3)成年人的妊娠,设想病号有细微征兆,它可以在同一时期紧密监督。,把持母体并发症的药物(首要是高血压蛋白原酶),待使分娩后再处置库欣综合征。

总的来说,妊娠兼并库欣综合征帮助上必要产科、激素的科、泌尿伤科医师与鼓起勇气伤科医生的协作,对孕妇病情的片面评价及情形,作出个性化的处置。

本文仅由Liu Chung Ying认可运用丁翔Y,几乎不答应不得转载。。

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